Titre : | Le syndrome d'activation macrophagique : a propos d'un cas clinique | Type de document : | document électronique | Auteurs : | Atroun Lyna, Auteur ; Rima, Bouzidi, Auteur ; Dr. Ghania, Outamazight, Directeur de thèse | Editeur : | Béjaia : Université de Béjaia | Année de publication : | 2015 | Importance : | 1,78 Mo | Présentation : | ill. | Format : | Pdf | Note générale : | Bibliogr. | Langues : | Français | Mots-clés : | Activation macrophagique | Index. décimale : | 616.9 Autres maladies | Résumé : | Le SAM est une entité clinique et biologique caractérisée par l’activation non spécifique du système monocyte-macrophage dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages activés. Syndrome rare pouvant être associé à de nombreuses pathologies plus classiques.
Il peut être héréditaire ou acquis (infection, médicament, ou une pathologie maligne ou auto-immune). Son incidence demeure sous estimée, en raison la méconnaissance de ce syndrome, la non spécificité de ses manifestations et de son évolution fulminante sans preuve diagnostique.
Un dérèglement initial des lymphocytes T, déclenche une «tempête» cytokinique et stimule les monocytes-macrophages, constaté dans l’étude des formes héréditaires.
Il associe des symptômes non spécifiques tels qu'une fièvre, une pancytopénie, une splénomégalie, une hyperferritinémie et d'autres plus évocateurs comme une hypertriglycéridémie, une hémophagocytose ou encore une augmentation du taux de sCD25 ou une diminution de l'activité cellulaire NK.
La difficulté réside dans l’enquête étiologique et dans la prise en charge thérapeutique. Celle-ci associe trois volets :
-Un traitement symptomatique qui vise à pallier l'hémodilution, les troubles de l’hémostase, l’anémie et les infections associées.
-Le traitement de la cause du SAM : traitement anti-infectieux en cas d’infection, traitement spécifique d’un lymphome ou d’une maladie de système.
-Le traitement du SAM lui-même : corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, cyclosporine A.
Cependant il n’existe pas de protocole définitivement établi pour le traitement du SAM.
Le pronostic du SAM reste compromis, principalement dans les SAM d’origine lymphomateuse. | Note de contenu : | Mémoire de fin de cycle en vue de l’obtention du diplôme Doctorat en médecine |
Le syndrome d'activation macrophagique : a propos d'un cas clinique [document électronique] / Atroun Lyna, Auteur ; Rima, Bouzidi, Auteur ; Dr. Ghania, Outamazight, Directeur de thèse . - Béjaia : Université de Béjaia, 2015 . - 1,78 Mo : ill. ; Pdf. Bibliogr. Langues : Français Mots-clés : | Activation macrophagique | Index. décimale : | 616.9 Autres maladies | Résumé : | Le SAM est une entité clinique et biologique caractérisée par l’activation non spécifique du système monocyte-macrophage dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages activés. Syndrome rare pouvant être associé à de nombreuses pathologies plus classiques.
Il peut être héréditaire ou acquis (infection, médicament, ou une pathologie maligne ou auto-immune). Son incidence demeure sous estimée, en raison la méconnaissance de ce syndrome, la non spécificité de ses manifestations et de son évolution fulminante sans preuve diagnostique.
Un dérèglement initial des lymphocytes T, déclenche une «tempête» cytokinique et stimule les monocytes-macrophages, constaté dans l’étude des formes héréditaires.
Il associe des symptômes non spécifiques tels qu'une fièvre, une pancytopénie, une splénomégalie, une hyperferritinémie et d'autres plus évocateurs comme une hypertriglycéridémie, une hémophagocytose ou encore une augmentation du taux de sCD25 ou une diminution de l'activité cellulaire NK.
La difficulté réside dans l’enquête étiologique et dans la prise en charge thérapeutique. Celle-ci associe trois volets :
-Un traitement symptomatique qui vise à pallier l'hémodilution, les troubles de l’hémostase, l’anémie et les infections associées.
-Le traitement de la cause du SAM : traitement anti-infectieux en cas d’infection, traitement spécifique d’un lymphome ou d’une maladie de système.
-Le traitement du SAM lui-même : corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, cyclosporine A.
Cependant il n’existe pas de protocole définitivement établi pour le traitement du SAM.
Le pronostic du SAM reste compromis, principalement dans les SAM d’origine lymphomateuse. | Note de contenu : | Mémoire de fin de cycle en vue de l’obtention du diplôme Doctorat en médecine |
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