Déficits immunitaires chez l'enfant / Hadjadj Nisset

Public ISBD Titre : Déficits immunitaires chez l'enfant Type de document : texte imprimé Auteurs : Hadjadj Nisset, Auteur ; Tiakout Melissa, Auteur ; Pr. Hassina, Ahmane, Directeur de thèse ; Dr. Chouyeb, Autre Editeur : Béjaia : Faculté de médecine Année de publication : 2024 Importance : 1 vol. (144 f.) Présentation : ill. Format : 30 cm Note générale : Annexes.Bibliogr. Langues : Français Catégories : Santé Mots-clés : DIP  Infections récurrentes  Début précoce  Diversités cliniques  Prophylaxie anti infectieuse  IgIV Index. décimale : 618.92 Pédiatrie Résumé : Les déficits immunitaires sont un groupe de maladies hétérogènes qui sont définies par une insuffisance primitive des moyens de défense du système immunitaire, elles sont caractérisées par l'hétérogénéité et la diversité de leurs manifestations cliniques. Cette série d'étude a porté Sur 10 patients atteints d'un DIP confirmé par bilan immunologique du CHU de Bejaia unité Targa Ouzemour. Durant une période de 19 ans (2005_2024) L’âge moyen de début des manifestations cliniques est de 1 an et demi avec une fourchette allant du premier jour de vie jusqu’à 6 ans. Le sexe ratio garçon/fille =2.3 et le délai diagnostique moyen est de 2 ans. Une notion de consanguinité a été retrouvée dans 4 cas (dont 03 sont frères). Les symptômes révélateurs ont été à type d’infections sévères et répétées chez tous les patients durant leurs enfance, le plus souvent ORL suivies d’infections cutanées et respiratoires, compliquées d’une dilatation de bronches chez 2 patientes qui présentaient initialement un déficit immunitaire commun variable. Il s’agissait d’un syndrome de Wiskott Aldrich dans 03 cas qui concernaient 03 frères et un DICV dans 02 cas, et d’un seul cas répertorié respectivement pour le déficit en HLA de classe 2, le syndrome d’hyper IgE, l’agammaglobulinémie liée à l’X, et la granulomatose septique chronique, ainsi qu’un DIC dans le dernier cas. Tous les cas atteints de DICV, maladie de Bruton, et de déficit en HLA II ont été mis sous thérapie substitutive par Ig intraveineuses chaque 3-4semaines à vie. Tous les patients ont été traité par une thérapie anti infectieuse curative relayée par une thérapie anti-infectieuse prophylactique faite d’antibioprophylaxie chez 4 cas atteints respectivement de : DICV, syndrome d’hyper IgE, déficit en HLA II et GSC, et de prophylaxie antifongique chez les 2 patients atteints de déficit en HLA II et GSC. Aucun patient n’a bénéficié de greffe de moelle osseuse. L’évolution a été favorable chez 08 patients. L’âge moyen d'apparition des premiers symptômes des DIP est nettement inférieur aux 5 ans rapportés dans l'étude du Dr Cheloufi en 2018 qui portait spécifiquement sur les déficits humoraux, généralement moins précoces dans leur expression clinique. Le délai diagnostique moyen dans notre cohorte est de 2 ans, concordant avec les données de la littérature. Le sex-ratio M/F de 2,3 pourrait s'expliquer par la fréquence des DIPs liés à l'X. Les DIPs se manifestent par un large spectre clinique témoignant de leur hétérogénéité. La forme la plus fréquente est le syndrome de Wiskott-Aldrich (3 cas), probablement dû à un cluster familial. En dehors des traitements symptomatiques et prophylactique, la greffe de CSH reste la seule cure définitive, car même lorsque une supplémentation efficace en IgIV est instaurée celle ci n'empêche pas la récidive d'infections ou bien l'évolution insidieuse vers une DDB. Les DIPs doivent être évoquée devant toute infection récidivante. Un dépistage plus rapide et une prise en charge optimisée de ces pathologies rares mais sévères restent nécessaires. Note de contenu : Mémoire de fin de cycle en vue de l'obtention du diplôme de docteur en médecine Déficits immunitaires chez l'enfant [texte imprimé] / Hadjadj Nisset, Auteur ; Tiakout Melissa, Auteur ; Pr. Hassina, Ahmane, Directeur de thèse ; Dr. Chouyeb, Autre . - Béjaia : Faculté de médecine, 2024 . - 1 vol. (144 f.) : ill. ; 30 cm. Annexes.Bibliogr. Langues : Français Catégories : Santé Mots-clés : DIP  Infections récurrentes  Début précoce  Diversités cliniques  Prophylaxie anti infectieuse  IgIV Index. décimale : 618.92 Pédiatrie Résumé : Les déficits immunitaires sont un groupe de maladies hétérogènes qui sont définies par une insuffisance primitive des moyens de défense du système immunitaire, elles sont caractérisées par l'hétérogénéité et la diversité de leurs manifestations cliniques. Cette série d'étude a porté Sur 10 patients atteints d'un DIP confirmé par bilan immunologique du CHU de Bejaia unité Targa Ouzemour. Durant une période de 19 ans (2005_2024) L’âge moyen de début des manifestations cliniques est de 1 an et demi avec une fourchette allant du premier jour de vie jusqu’à 6 ans. Le sexe ratio garçon/fille =2.3 et le délai diagnostique moyen est de 2 ans. Une notion de consanguinité a été retrouvée dans 4 cas (dont 03 sont frères). Les symptômes révélateurs ont été à type d’infections sévères et répétées chez tous les patients durant leurs enfance, le plus souvent ORL suivies d’infections cutanées et respiratoires, compliquées d’une dilatation de bronches chez 2 patientes qui présentaient initialement un déficit immunitaire commun variable. Il s’agissait d’un syndrome de Wiskott Aldrich dans 03 cas qui concernaient 03 frères et un DICV dans 02 cas, et d’un seul cas répertorié respectivement pour le déficit en HLA de classe 2, le syndrome d’hyper IgE, l’agammaglobulinémie liée à l’X, et la granulomatose septique chronique, ainsi qu’un DIC dans le dernier cas. Tous les cas atteints de DICV, maladie de Bruton, et de déficit en HLA II ont été mis sous thérapie substitutive par Ig intraveineuses chaque 3-4semaines à vie. Tous les patients ont été traité par une thérapie anti infectieuse curative relayée par une thérapie anti-infectieuse prophylactique faite d’antibioprophylaxie chez 4 cas atteints respectivement de : DICV, syndrome d’hyper IgE, déficit en HLA II et GSC, et de prophylaxie antifongique chez les 2 patients atteints de déficit en HLA II et GSC. Aucun patient n’a bénéficié de greffe de moelle osseuse. L’évolution a été favorable chez 08 patients. L’âge moyen d'apparition des premiers symptômes des DIP est nettement inférieur aux 5 ans rapportés dans l'étude du Dr Cheloufi en 2018 qui portait spécifiquement sur les déficits humoraux, généralement moins précoces dans leur expression clinique. Le délai diagnostique moyen dans notre cohorte est de 2 ans, concordant avec les données de la littérature. Le sex-ratio M/F de 2,3 pourrait s'expliquer par la fréquence des DIPs liés à l'X. Les DIPs se manifestent par un large spectre clinique témoignant de leur hétérogénéité. La forme la plus fréquente est le syndrome de Wiskott-Aldrich (3 cas), probablement dû à un cluster familial. En dehors des traitements symptomatiques et prophylactique, la greffe de CSH reste la seule cure définitive, car même lorsque une supplémentation efficace en IgIV est instaurée celle ci n'empêche pas la récidive d'infections ou bien l'évolution insidieuse vers une DDB. Les DIPs doivent être évoquée devant toute infection récidivante. Un dépistage plus rapide et une prise en charge optimisée de ces pathologies rares mais sévères restent nécessaires. Note de contenu : Mémoire de fin de cycle en vue de l'obtention du diplôme de docteur en médecine

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M27/2024	M27/2024	Mémoire	Salle de consultation sur place	Pédiatrie	Exclu du prêt

Déficits immunitaires chez l'enfant / Hadjadj Nisset 

Public ISBD Titre : Déficits immunitaires chez l'enfant Type de document : document électronique Auteurs : Hadjadj Nisset, Auteur ; Tiakout Melissa, Auteur ; Pr. Hassina, Ahmane, Directeur de thèse ; Dr. Chouyeb, Autre Editeur : Béjaia : Faculté de médecine Année de publication : 2024 Importance : 4,48 Mo Présentation : ill. Format : Pdf Note générale : Annexes.Bibliogr. Langues : Français Catégories : Santé Mots-clés : DIP  Infections récurrentes  Début précoce  Diversités cliniques  Prophylaxie anti infectieuse  IgIV Index. décimale : 618.92 Pédiatrie Résumé : Les déficits immunitaires sont un groupe de maladies hétérogènes qui sont définies par une insuffisance primitive des moyens de défense du système immunitaire, elles sont caractérisées par l'hétérogénéité et la diversité de leurs manifestations cliniques. Cette série d'étude a porté Sur 10 patients atteints d'un DIP confirmé par bilan immunologique du CHU de Bejaia unité Targa Ouzemour. Durant une période de 19 ans (2005_2024) L’âge moyen de début des manifestations cliniques est de 1 an et demi avec une fourchette allant du premier jour de vie jusqu’à 6 ans. Le sexe ratio garçon/fille =2.3 et le délai diagnostique moyen est de 2 ans. Une notion de consanguinité a été retrouvée dans 4 cas (dont 03 sont frères). Les symptômes révélateurs ont été à type d’infections sévères et répétées chez tous les patients durant leurs enfance, le plus souvent ORL suivies d’infections cutanées et respiratoires, compliquées d’une dilatation de bronches chez 2 patientes qui présentaient initialement un déficit immunitaire commun variable. Il s’agissait d’un syndrome de Wiskott Aldrich dans 03 cas qui concernaient 03 frères et un DICV dans 02 cas, et d’un seul cas répertorié respectivement pour le déficit en HLA de classe 2, le syndrome d’hyper IgE, l’agammaglobulinémie liée à l’X, et la granulomatose septique chronique, ainsi qu’un DIC dans le dernier cas. Tous les cas atteints de DICV, maladie de Bruton, et de déficit en HLA II ont été mis sous thérapie substitutive par Ig intraveineuses chaque 3-4semaines à vie. Tous les patients ont été traité par une thérapie anti infectieuse curative relayée par une thérapie anti-infectieuse prophylactique faite d’antibioprophylaxie chez 4 cas atteints respectivement de : DICV, syndrome d’hyper IgE, déficit en HLA II et GSC, et de prophylaxie antifongique chez les 2 patients atteints de déficit en HLA II et GSC. Aucun patient n’a bénéficié de greffe de moelle osseuse. L’évolution a été favorable chez 08 patients. L’âge moyen d'apparition des premiers symptômes des DIP est nettement inférieur aux 5 ans rapportés dans l'étude du Dr Cheloufi en 2018 qui portait spécifiquement sur les déficits humoraux, généralement moins précoces dans leur expression clinique. Le délai diagnostique moyen dans notre cohorte est de 2 ans, concordant avec les données de la littérature. Le sex-ratio M/F de 2,3 pourrait s'expliquer par la fréquence des DIPs liés à l'X. Les DIPs se manifestent par un large spectre clinique témoignant de leur hétérogénéité. La forme la plus fréquente est le syndrome de Wiskott-Aldrich (3 cas), probablement dû à un cluster familial. En dehors des traitements symptomatiques et prophylactique, la greffe de CSH reste la seule cure définitive, car même lorsque une supplémentation efficace en IgIV est instaurée celle ci n'empêche pas la récidive d'infections ou bien l'évolution insidieuse vers une DDB. Les DIPs doivent être évoquée devant toute infection récidivante. Un dépistage plus rapide et une prise en charge optimisée de ces pathologies rares mais sévères restent nécessaires. Note de contenu : Mémoire de fin de cycle en vue de l'obtention du diplôme de docteur en médecine Déficits immunitaires chez l'enfant [document électronique] / Hadjadj Nisset, Auteur ; Tiakout Melissa, Auteur ; Pr. Hassina, Ahmane, Directeur de thèse ; Dr. Chouyeb, Autre . - Béjaia : Faculté de médecine, 2024 . - 4,48 Mo : ill. ; Pdf. Annexes.Bibliogr. Langues : Français Catégories : Santé Mots-clés : DIP  Infections récurrentes  Début précoce  Diversités cliniques  Prophylaxie anti infectieuse  IgIV Index. décimale : 618.92 Pédiatrie Résumé : Les déficits immunitaires sont un groupe de maladies hétérogènes qui sont définies par une insuffisance primitive des moyens de défense du système immunitaire, elles sont caractérisées par l'hétérogénéité et la diversité de leurs manifestations cliniques. Cette série d'étude a porté Sur 10 patients atteints d'un DIP confirmé par bilan immunologique du CHU de Bejaia unité Targa Ouzemour. Durant une période de 19 ans (2005_2024) L’âge moyen de début des manifestations cliniques est de 1 an et demi avec une fourchette allant du premier jour de vie jusqu’à 6 ans. Le sexe ratio garçon/fille =2.3 et le délai diagnostique moyen est de 2 ans. Une notion de consanguinité a été retrouvée dans 4 cas (dont 03 sont frères). Les symptômes révélateurs ont été à type d’infections sévères et répétées chez tous les patients durant leurs enfance, le plus souvent ORL suivies d’infections cutanées et respiratoires, compliquées d’une dilatation de bronches chez 2 patientes qui présentaient initialement un déficit immunitaire commun variable. Il s’agissait d’un syndrome de Wiskott Aldrich dans 03 cas qui concernaient 03 frères et un DICV dans 02 cas, et d’un seul cas répertorié respectivement pour le déficit en HLA de classe 2, le syndrome d’hyper IgE, l’agammaglobulinémie liée à l’X, et la granulomatose septique chronique, ainsi qu’un DIC dans le dernier cas. Tous les cas atteints de DICV, maladie de Bruton, et de déficit en HLA II ont été mis sous thérapie substitutive par Ig intraveineuses chaque 3-4semaines à vie. Tous les patients ont été traité par une thérapie anti infectieuse curative relayée par une thérapie anti-infectieuse prophylactique faite d’antibioprophylaxie chez 4 cas atteints respectivement de : DICV, syndrome d’hyper IgE, déficit en HLA II et GSC, et de prophylaxie antifongique chez les 2 patients atteints de déficit en HLA II et GSC. Aucun patient n’a bénéficié de greffe de moelle osseuse. L’évolution a été favorable chez 08 patients. L’âge moyen d'apparition des premiers symptômes des DIP est nettement inférieur aux 5 ans rapportés dans l'étude du Dr Cheloufi en 2018 qui portait spécifiquement sur les déficits humoraux, généralement moins précoces dans leur expression clinique. Le délai diagnostique moyen dans notre cohorte est de 2 ans, concordant avec les données de la littérature. Le sex-ratio M/F de 2,3 pourrait s'expliquer par la fréquence des DIPs liés à l'X. Les DIPs se manifestent par un large spectre clinique témoignant de leur hétérogénéité. La forme la plus fréquente est le syndrome de Wiskott-Aldrich (3 cas), probablement dû à un cluster familial. En dehors des traitements symptomatiques et prophylactique, la greffe de CSH reste la seule cure définitive, car même lorsque une supplémentation efficace en IgIV est instaurée celle ci n'empêche pas la récidive d'infections ou bien l'évolution insidieuse vers une DDB. Les DIPs doivent être évoquée devant toute infection récidivante. Un dépistage plus rapide et une prise en charge optimisée de ces pathologies rares mais sévères restent nécessaires. Note de contenu : Mémoire de fin de cycle en vue de l'obtention du diplôme de docteur en médecine

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